Для лечения необходимо использовать Клинические рекомендации по первичной цилиарной дискинезии

ОБЩИЙ АЛГОРИТМ лечения:

1. Режим общий, ограничение контактов с инфекционными больными.
2. Оптимальным небулайзером является ингаляционный прибор с низкопоточным компрессором (уровень потока сжатого воздуха до 6 л/мин), с производительностью 450 мг/мин, снабженный системой контроля инспираторного потока и системой клапанов вдоха и выдоха, позволяющей сократить потери медикамента в окружающую среду, обеспечивающий максимальную эффективность терапии, приспособленный к химической и термической дезинфекции и к автоклавированию. Важно производить замену компонентов мэш-небулайзера каждые 3 месяца! При проведении ингаляций в условиях медицинской организации и амбулаторно пациенты, должны пользоваться индивидуальным небулайзером с возможностью замены каждые 3 месяца комплекта распылителя и трубки воздуховода и фильтра. Ссылка на необходимые ингаляторы https://synmed.ru/
Обучающее видео «Все об ингаляциях»
3. Муколитическая терапия:
а) Ингаляции гипертоническим раствором NaCl 7% + гиалуроновая кислота 0,1% по 5 мл 2 раза в день (утро, вечер), ежедневно, постоянно. После ингаляций обязательное проведение кинезитерапии!
б) Маннитол 400 мг (10 капсул) х 2 р/сутки – ежедневно. Перед маннитолом – сальбутамол 100мкг/доза – 2 дозы х 2 раза через спейсер в день. После ингаляций обязательное пр. Ингаляции дорназа-альфа 2,5мг/2,5 мл х 1 раз в день (днем) ежедневно, постоянно.
в) Дорназа альфа 2,5мг х 1 раз в день постоянно в ингаляциях (у небольшого количества пациентов с ПЦД есть эффект от дорназа-альфа)  + дорназа альфа 2,5мг через пари синус ежедневно при наличии полипозного риносинусита. В сутки 5 мг/5 мл. Проведение кинезитерапии!
г) При обострении, обструкции – раствор Ипратропия бромид\фенотерол 10-20 капель + натрия хлорид 0,9% 3-4 мл х 3 раза в день в ингаляциях 7-10 дней (можно добавлять в гипертонический раствор натрия хлорида).
5. Терапия АБЛА - Липосомальный амфотерицин В (Амбизом) или липидный комплексом амфотерицина В (Амфолип) в дозе 12,5 мг 2 раза в неделю ингаляционно продолжить 6 месяцев.
6. Антибактериальная терапия легочного микобактериоза: кларитромицин 15мг/кг/сут, Линезолид (гранулы для приготовления суспензии для приема внутрь) 100мг\5мл 10 мг/кг/сут, моксифлоксацин 10 мг \кг/сут х1 раз, длительно до 1 года. В ингаляциях Амикацин 250-500 мг х 1-2 раза в день, постоянно.
7. Терапия MRSA: линезолид 10 мг/кг/сут, Ко-тримоксазол 10 мг/кг х 2 раза, 21 дней, моксифлоксацин 10 мг /кг/сут 1 раз, 14 дней. Ванкомицин в ингаляциях: разовая доза 500 мг (250 мг через мундштук и 250 мг через Пари синус) 2 раза в день, 14 дней постоянно после гипертонического раствора.


С учетом знаний о местах возможной колонизации MRSA, параллельно, одновременно с началом эрадикационной терапии, необходима обработка кожи, полости носа и ротоглотки антисептиками, а также дезинфекция окружающей среды:

1) эндоназально мупироцин 2% 2 раза в день + обработка кожи водным раствором хлоргексидина** 0,5% в течение 5 дней;
2) полоскание полости рта 0,5% водным раствором хлоргексидина** в течение 2-х недель;
3) генеральная уборка жилого помещения;
4) ежедневная смена нательного белья в течение 5 дней;
5) стирка постельных принадлежностей, белья, полотенец в режиме высокой температуры еженедельно в течение всего периода лечения;
6) после инициации лечения необходима смена зубных щеток, расчесок, шариковых дезодорантов, губной помады;
7) все члены семьи, а также домашние животные должны быть обследованы и, в случае идентификации MRSA, санированы.
9. Терапия Burkholderia cepacia —Ингаляции Цефтазидим 1 гр х2 раза 1 мес, чередовать с меропенемом 500мг 2 раза 1 мес, постоянно, в год по 6 курсов каждого.
10. Терапия хронического риносинусита: назальный душ р-р NaCl изотонический через пари-монтесоль по 250 мл/сут 2р/день, мометазона фуроат по 1 дозе в каждый носовой ход х 2 раза в день курсами 1 месяц через месяц. 6 курсов в год. При обострении риносинусита: Будесонид 500мкг 1р/д через носовые канюли 10-14 дней или Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат 500 мг х1 раз 14 дней.
11. Терапия хронического отита назначается специалистом оториноларингологом.
12. Прививки разрешены по календарю, вне периодов обострения. Как группам риска вакцинация от пневмококковой, гемофильной, менингококковой инфекции. Туберкулинодиагностика 2 раза/год, а также рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа
13. Занятия физической культурой в школе в основной группе. Противопоказаний к участию в соревнованиях нет.