Общий алгоритм лечения ПЦД

1. Режим общий, ограничение контактов с инфекционными больными.
2. Оптимальным небулайзером является ингаляционный прибор с низкопоточным компрессором (уровень потока сжатого воздуха до 6 л/мин), с производительностью 450 мг/мин, снабженный системой контроля инспираторного потока и системой клапанов вдоха и выдоха, позволяющей сократить потери медикамента в окружающую среду, обеспечивающий максимальную эффективность терапии, приспособленный к химической и термической дезинфекции и к автоклавированию. Важно производить замену компонентов мэш-небулайзера каждые 3 месяца! При проведении ингаляций в условиях медицинской организации и амбулаторно пациенты, должны пользоваться индивидуальным небулайзером с возможностью замены каждые 3 месяца комплекта распылителя и трубки воздуховода и фильтра.
3. Муколитическая терапия:
а) Ингаляции гипертоническим раствором NaCl 7% + гиалуроновая кислота 0,1% по 5 мл 2 раза в день (утро, вечер), ежедневно, постоянно. После ингаляций обязательное проведение кинезитерапии!
б) При обострении, обструкции – раствор Ипратропия бромид\фенотерол 10-20 капель (в зависимости от возрастных показаний) + натрия хлорид 0,9% 3-4 мл х 3 раза в день в ингаляциях 7-10 дней (можно добавлять в гипертонический раствор натрия хлорида).
4. Кинезитерапия: ЛФК, массаж, дренаж, дыхательная гимнастика, упражнения на мяче, батуте - 2 раза в день ежедневно.
• Дыхательные тренажеры видео с выполнением ингаляций https://synmed.ru/
• Кинезитерапия для взрослых https://ostrovaru.com/material/kineziterapiya-dlya-vzroslyh-paczientov-s-mukovisczidozom/
5. Антибактериальная терапия:
а) При ОРВИ курсы антибиотиков не менее 14 дней, в максимальных возрастных дозировках.
б) При тяжелом обострении бронхолегочного процесса в/в введение 2 антибиотиков синергичного действия (Согласно Клиническим рекомендациям по кистозному фиброзу) в условиях стационара не менее 14 дней. Госпитализация в отдельный бокс.
6. Терапия хронического риносинусита:
• Назальный душ р-р NaCl изотонический через пари-монтесоль по 250 мл/сут 2р/день.
• Ингаляции 3% гипертоническим раствор через носовые канюли по 5 мл 1 раз в сутки.
• Мометазона фуроат по 1 дозе в каждый носовой ход х 2 раза в день курсами 1 месяц через месяц. 6 курсов в год.
7. Терапия хронического отита назначается специалистом оториноларингологом.
8. Прививки разрешены по календарю, вне периодов обострения. Как группам риска вакцинация от пневмококковой, гемофильной, менингококковой инфекции. Туберкулинодиагностика 2 раза/год, а также рекомендуется ежегодная вакцинация от гриппа
9. Занятия физической культурой в школе в основной группе. Противопоказаний к участию в соревнованиях нет.