При ПЦД поражаются верхние и нижние дыхательные пути. Для пациентов с первичной цилиарной дискинезией характерны:
• хронический ринит, синусит;
• полипозный риносинусит;
• трудно поддающийся лечению кашель с выделением мокроты от светлой до гнойной;
• частые отиты со снижением слуха и без;
• бронхоэктазы у пациентов и их родственников;
• наличие пигментного ретинита;
• взрослые пациенты с нарушением фертильности;
• женщины, перенесшие внематочную беременность и/или ЭКО;
• высев из мокроты Haemophilus influenza.
В 40-50% случаев первичной цилиарной дискинезии наблюдается обратное расположение внутренних органов (situs viscerum inversus) или изолированная декстрокардия, в сочетании с поражением бронхолегочной системы, которая получила название синдром Картагенера (СК). Его распространенность составляет 1:30000-1:60000. В 5% случаев первичной цилиарной дискинезии наблюдаются пороки сердца.
Синдром Картагенера (situs inversus) может быть ключом к диагностике ПЦД, поскольку включает в себя три основных симптома: хронический синусит, бронхоэктазы и situs inversus.
Сравнительная таблица клинических проявлений у пациентов из Китая и европеоидной расы с ПЦД.
Синдрома Зиверта-Картагенера: Рисунок А: рентгенограмма грудной клетки, показывающая альвеолярное затемнение в левой нижней доле, плевральный выпот и признаки потери объема, декстрокардией и правостороннее расположение пространства Траубе желудка. Рисунок B: на томографии грудной клетки полное обратное расположение органов: сердце и желудок справа и печень слева.
1.Нормальное положение сердца и 2. декстрокардия
Мы используем cookie файлы.
На этом веб-сайте используются файлы cookie, которые обеспечивают работу всех функций для наиболее эффективной навигации по странице.