Реснички – это крошечные структуры на поверхности клеток во многих частях тела, включая легкие. Когда реснички функционируют правильно, они ударяются друг о друга волнообразными движениями, перемещая слизь, микробы и другие инородные частицы ко рту, где их можно откашлять.
Люди с ПЦД рождаются с генетическими нарушениями, которые вызывают дефекты ресничек, так что они не могут биться должным образом. Это называется дискинезией. В результате в дыхательном тракте накапливается слизь, которая может вызвать развитие инфекции, как бронхиты, пневмонии, синуситы. Повторные инфекции могут вызвать структурные повреждение легких и дыхательных путей, поскольку секрет застаивается, а затем инфицируется, что приводит к развитию бронхоэктазов у детей и почти у всех взрослых с ПЦД. Пациенты с ПЦД склонны к рецидивирующим респираторным инфекциям, впоследствии у них развивается хронический бронхит, хронический синусит, назальный полипоз и хронический средний отит со снижением слуха.
Неподвижность (дефектная подвижность) жгутиков сперматозоидов у больных ПЦД мужчин в репродуктивном периоде часто обусловливает бесплодие. Фимбрии фаллопиевых труб у женщин также имеют аномальное строение, при этом случаи женского бесплодия у больных с ПЦД единичны, но нередко наблюдается внематочная беременность. В таком случае рекомендовано экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) - вспомогательная репродуктивная технология.
Мы используем cookie файлы.
На этом веб-сайте используются файлы cookie, которые обеспечивают работу всех функций для наиболее эффективной навигации по странице.