Вопрос ответ

Кинезитерапия — специальный комплекс упражнений и дыхательной гимнастики, направленный на очищение легких. Целями этой терапии является:

• улучшение подвижности грудной клетки;
• укрепление мускулатуры участвующей в акте дыхания при помощи занятия с сантиметром, гимнастической палкой, гантелями;
• снижение адгезии мокроты за счет вибрационных движений;
• профилактика стеноза бронхов с помощью положительного давления на выдохе;
• дренаж бронхиального дерева при изменении положения тела.

В Европе, США и др. развитых странах в комплексные программы помощи больным муковисцидозом входят и лечебно-реабилитационные мероприятия, проводимые врачами кинезитерапевтами. К сожалению, в нашей стране таких специалистов единицы. Поэтому, от того, как родители образованы в этой области, зависит успех лечения. Вы и Ваш ребенок должны в совершенстве владеть методами кинезитерапии, а также специальными приемами массажа. Занятия должны быть ежедневными и постоянными. Для каждого пациента должна быть разработана индивидуальная программа кинезитерапии, оценивающая его возраст, состояние, физические возможности. В тех центрах, где нет кинезитерапевта, помочь с обучением приемам кинезитерапии и подобрать оптимальный ее режим для вашего ребенка сможет лечащий врач. Современная кинезитерапия существенно повышает эффект медикаментозной терапии, увеличивает физическую работоспособность, благотворно влияет на течение болезни. Занятия спортом, хорошая физическая активность повышают качество жизни больных первичной цилиарной дискинезией. Обязательно они должны проводиться под строгим врачебным контролем.

В клинических рекомендациях требования к ингаляционным приборам написаны следующим образом: при проведении ингаляций в условиях медицинской организации и амбулаторно пациенты должны пользоваться индивидуальным небулайзером с возможностью замены каждые 3 месяца комплекта распылителя и трубки воздуховода и фильтра.

Оптимальным небулайзером для пациента является ингаляционный прибор с низкопоточным компрессором (уровень потока сжатого воздуха до 6 л/мин), с производительностью 450 мг/мин, снабженный системой контроля инспираторного потока и системой клапанов вдоха и выдоха, позволяющей сократить потери медикамента в окружающую среду, обеспечивающий максимальную эффективность терапии, приспособленный к химической и термической дезинфекции и к автоклавированию.

Для введения медикамента в околоносовые пазухи применяется небулайзер с универсальной ингаляционной системой функции пульсирующей подачи аэрозоля.

В качестве мобильного устройства возможно использование мэш-небулайзера — Ингаляционного прибора с емкостью для лекарства с генератором аэрозоля (mesh), камерой распылителя, блоком управления и приспособлением для очистки генератора аэрозоля (Ингаляционный прибор Velox тип 055 с принадлежностями) с производительностью не менее 457 мг/мин, с системой клапанов вдоха и выдоха и накопителем для аэрозоля, с устройством для очистки мембраны, с нераспыляемым (остаточным) объемом не более 0,5 мл. Все части мэш-небулайзера должны подлежать термической дезинфекции. Для пациента с ПЦД важно производить замену компонентов мэш-небулайзера каждые 3 месяца.

С подробной информацией Вы можете ознакомиться на сайте https://synmed.ru/

https://ostrovaru.com/material/obuchayushhee-video-vse-ob-ingalyacziyah/

https://rutube.ru/video/bcf2ff76e707d5daa7b228872e080235/ — как правильно использовать ингалятор синус

Ингаляторы необходимо очищать, дезинфицировать или стерилизовать после каждого использования. Для различных условий применения существуют разные рекомендации по очистке, дезинфекции и стерилизации.

Недостаточная дезинфекция способствует росту микроорганизмов и тем самым увеличивает опасность инфекции. Чтобы предотвратить риск для здоровья, необходимо строго следовать правилам гигиены.

• Остатки медикамента не должны оставаться в резервуаре небулайзера
• Попадание выдыхаемого пациентом воздуха в верхнюю часть камеры небулайзера приводит к распространению инфекции
• Попадание мокроты при кашле во время ингаляции в верхнюю часть камеры небулайзера приводит к загрязнению
• Необходима техническая очистка сопла

Рекомендации по обработке изделий медицинского назначения из пластмасс.

Подготовка к очистке

• Отсоедините трубку-воздуховод от распылителя.
• Разберите распылитель на составные части.
• Осторожно выньте клапан выдоха на мундштуке из прорези. После этого клапан должен остаться висеть на мундштуке.

В домашних условиях (для одного пациента)
РАСПЫЛИТЕЛЬ, МАСКИ ПЛАСТМАССОВЫЕ И СИЛИКОНОВЫЕ ДЛЯ ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ, АКСЕССУАРЫ

Использование в клинике (для многих пациентов)

1. Если пациент не меняется: Выполняйте чистку распылителя и используемых аксессуаров после каждой ингаляции. Выполняйте дезинфекцию распылителя и используемых аксессуаров не менее одного раза в день.
2. Если пациент меняется: Выполняйте чистку, дезинфекцию и стерилизацию распылителя и используемых аксессуаров перед каждой сменой пациента. Замените соединительный шланг, так как его невозможно подготовить для смены пациента. Распылитель разрешается стерилизовать до 300 раз или использовать не более 1 года. Запрещается подвергать распылитель и используемые аксессуары воздействию температуры выше 137 °C

НЕБУЛАЙЗЕР, МАСКИ ПЛАСТМАССОВЫЕ И СИЛИКОНОВЫЕ ДЛЯ ДЕТЕЙ И ВЗРОСЛЫХ, АКСЕССУАРЫ

ВНИМАНИЕ! Детали изделия разрешается подвергать воздействию микроволнового излучения только в дезинфицирующем устройстве для микроволновой печи. Нагрев в микроволновой печи без соответствующего дезинфицирующего устройства ведет к повреждению деталей. Не используйте функцию гриля, это ведет к повреждению деталей. Хранение распылителей и аксессуаров: в клинике стерильные небулайзеры, маски и аксессуары хранить в стерильном пакете — 3 суток, в биксе — до 7 суток.

Нет надежных демографических данных, которые указывали бы на общую ожидаемую продолжительность жизни людей с ПЦД. Однако отдельные сообщения указывают на то, что у некоторых людей с ПЦД может быть связан с сокращением продолжительности жизни из-за хронического респираторного заболевания. Это снижение не такое серьезное, как при муковисцидозе, аналогичном заболевании, и некоторые люди с ПЦД дожили до седьмого или восьмого десятилетия жизни.

Также важно отметить, что ПЦД ассоциируется со значительными заболеваниями и снижением качества жизни на протяжении всей жизни. Вот почему исследования, которые приведут к улучшению диагностики, методов лечения и излечений, так важны для населения.

Бесплодие и сниженная фертильность являются распространенными проявлениями ПЦД. Мужское бесплодие раньше считалось универсальным, но есть сообщения о пациентах с ПЦД мужского пола с нормальными репродуктивными возможностями. У женщин может наблюдаться недостаточная фертильность и/или повышенный риск внематочной (трубной) беременности. Однако многие женщины с ПЦД забеременели естественным путем. В целях планирования семьи важно обратиться к репродуктологу!

Проблемы с оплодотворением при ПЦД — это механическая проблема, связанная с затруднением передвижения половых клеток. Это следует отличать от ‘стерильности’, которая подразумевает, что сами клетки нежизнеспособны. Поскольку у большинства людей с ПЦД сперматозоиды и яйцеклетки в полном порядке, они просто не могут перемещаться из-за отсутствия активности ресничек. ЭКО, ИКСИ и другие вспомогательные репродуктивные услуги при ПЦД используются с большим успехом.

У человека с ПЦД есть две «плохие» копии гена ПЦД. Таким образом, у него нет «хорошей» копии для передачи дальше. Все дети унаследуют одну из этих мутировавших копий, поэтому все будут носителями ПЦД. Однако проблема возникает только в том случае, если патогенная мутация родителя-носителя относится к тому же гену, что и у родителя с ПЦД. Вероятность этого, как правило, очень мала, учитывая, что ПЦД встречается редко. На сегодняшний день фактически нет задокументированных случаев подобного.

Очень эффективны различные дыхательные упражнения, как с игрушками, так и в виде гимнастических упражнений. Это занятия для тренировки межреберной мускулатуры, диафрагмы и мышц живота.

https://rutube.ru/video/e493dd307f3983e78628805f9782403b/ — пример дыхательной гимнастики

https://rutube.ru/video/5b2b929c733aa597f2334b792531ce2a/ — дыхательная гимнастика

Эффективным лечением бронхо-легочных проявлений является ПЕП-маска при первичной цилиарной дискинезии. Это своего рода тренажер дыхания, который можно применять не только в специализированных заведениях, но и самостоятельно в домашних условиях. С помощью ПЕП-маски создается отрицательное давление на выдохе, из-за этого повышается давление в легких и бронхах, вследствие этого увеличивается просвет и облегчается отхождение мокроты.

https://youtu.be/Te3HHm9n8U0 — тренировка с ПЭП-маской и с манометром

https://youtu.be/8TebcrQjdhs — Упражнения на ПЭП

Батут как лечебный снаряд. Батут небольших размеров может быть использован в домашних условиях не только как спортивный снаряд, но и как терапевтическое средство при первичной цилиарной дискинезии. При этом методе лечения преследуются следующие цели:

• форсирование дыхания,
• усиление мобилизации секрета,
• повышение способности выдерживать физическую нагрузку,
• совершенствование координации движений,
• воспитание чувства радости от движения и развитие чувства потребности в движениях, физической нагрузке,
• исправление осанки.

Батут служит дополнением повседневной физиотерапии. Однако перед тем как его покупать, следует продумать, имеется ли в домашних условиях достаточно места для занятий на батуте и соответствуют ли эти занятия возрасту больного. До начала занятий на батуте лечащий врач должен (особенно у больных с продвинутой стадией пульмонального заболевания), проверить:

• функцию сердечно-сосудистой системы,
• приспособляемость к физической нагрузке (например, при помощи велосипедной эргометрии с измерением кислородной насыщенности крови) и назначить продолжительность и степень интенсивности упражнений.

Батут может найти применение в зависимости от уровня развития ребёнка и его способности координировать движения, т. е. в возрасте от двух-трёх лет, но некоторые начинают прыгать и раньше.

Важную роль играют аппаратные методы. Широкое распространение получил метод дренажа бронхов с помощью аппарата под названием виброжилет. Виброжилет назначают при малой эффективности других методов, в совокупности с медикаментозной терапией. Он состоит из надувного жилета, блока генератора пневмоимпульсов, с помощью которого надувается жилет и создает давление на грудную клетку. Такие колебания создают эффект кашля, что приводит к отрыву вязкого секрета и его выходу в более крупные отделы. Суть работы этого жилета в том, что он со скоростью 20 раз за секунду сжимает и разжимает грудную клетку. Такая система применяется у больных с мышечной слабостью, с непродуктивным кашлем и у лежачих больных. В США и Европе очень распрстранен виброжилет при муковисцидозе.

Да, хотя в разном объеме, в зависимости от проявлений болезни. Это- одни из наиболее важных процедур, так как они обеспечивают проходимость и «чистоту» дыхательных путей от мокроты, которая, застаиваясь в бронхах, способствует развитию инфекций. Поэтому они должны стать неотъемлемой частью лечения, как витамины или другие лекарства, принимаемые ежедневно. Конечно, необходимая частота и длительность процедур может меняться по решению врачей Центра, в зависимости от состояния пациента, а также от степени и характера его физической и спортивной активности, что также играет немаловажную роль.

а) в ходе подготовки:

• чтобы занятия проводились не раньше, чем через час после еды
• в чистом и хорошо проветренном помещении,
• чтобы была исключена возможность ушибов и ранений (отставить в сторону мебель, установить его подальше от батарей отопления, углов, косяков и т. п.);

б) в ходе проведения занятий:

• следить за осанкой и расслаблением мышц плечевого пояса,
• следить за соблюдением уже ранее освоенной техники дыхания,
• следить за соответствием дыхания и движений,
• следить за появлением симптомов перегрузки (синие губы, одышка);

в) после занятий: чтобы в зависимости от степени нагрузки больной отдохнул в одной из облегчающих дыхание положений.

Для повышения мотивации ребёнка ему можно посоветовать кроме прыжков на месте подпрыгивать, разводя ноги врозь и производя руками хлопки над головой, или прыжки с ноги на ногу, прыжки в высоту и т. д. Ребёнку будет ещё интереснее заниматься под музыку.

Замечание: Наблюдаемые у ребёнка разжижение и выделение слизи являются результатом бега и прыжков на батуте и более интенсивного дыхания, сопровождаемого изменением калибров бронхов.

Ознакомиться с рекомендациями